Blefarofimozis sendromu
Muzaffer Çelik1, Ufuk Emekli2
1Kranioplast, Estetik Cerrahi ve Kraniofasial Cerrahi Merkezi, İstanbul, Türkiye
2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Blefarofimozis; blefaroptozis; epikantus inversus.
Özet
Amaç: Blefarofimozis sendromu blefaroptozis ve epikantus inversus deformiteleri ile karakterize doğuştan bir kondisyondur. Blefaroptosis olası en erken dönemde düzeltilmezse Ambliyopi denen gözde kalıcı görme yetisi kaybına neden olabilir. Epikantus inversus ise estetik amaçla düzeltilen bir deformitedir.
Hastalar ve yöntemler: 1991 ile 2017 yılları arasında 33 tip 1 blefarofimozis sendromlu hastaya cerrahi düzeltme yapıldı. Sendromdaki blefaroptozis de levator fonksiyonu olmadığı için tek çözüm üst göz kapağının frontal kasa askılanmasıdır. Bu amaçla temporal fasyadan alınan greftler ile üst göz kapağı kaşa askılanarak ptozis düzeltildi. Zira epikantal fold ise iç kantusa adapte edilen zıt yönlü iki adet Z plasti ile düzeltildi.
Bulgular: Ptoz düzeltilmesi üç hastada sekonder revizyonlar ile düzeltme sonucu bütün hastalarda tatminkar sonuç sağlarken; epikantus inversus bütün hastalarda deformitenin tamamen düzeldiği saptandı. Otojen temporal fasya greftleri tatminkar sonuçlar vermektedir. Nüks oranı son derece düşüktür. Ayrıca epikantus inversus için çift Z plasti uygun estetik yöntemdir ve bütün hastalarda deformitenin düzeldiği saptandı.
Sonuç: Blefarofimozis sendromu estetik ve fonksiyonel açıdan düzeltilmesi gereken göz çevresi anomalileri içermektedir. Ptozis erken dönemde Ambliyopiden kaçınmak için düzeltilirken; epikantus inversus ise estetik amaçla düzeltilen bir deformitedir.