Trombotik trombositopenik purpura olgularının değerlendirmesi: Tek merkez deneyimi

Cengiz Ceylan1, Şeyma Hızarcı2, Gülin Keskin3, Damla Çağla Patır3, Aybüke Olgun1

1Department of Hematology, University of Health Sciences, İzmir Tepecik Training and Research Hospital, İzmir, Turkey
2Therapeutic Apheresis Unit, University of Health Sciences, İzmir Tepecik Training and Research Hospital, İzmir, Turkey
3Department of Internal Medicine, University of Health Sciences, İzmir Tepecik Training and Research Hospital, İzmir, Turkey

Anahtar Kelimeler: İdiyopatik trombotik trombositopenik purpura, plazmaferez, plasmic skor

Özet

Amaç: Bu çalışmada idiyopatik trombotik trombositopenik purpura (TTP) hastalarının laboratuvar verileri değerlendirildi.

Hastalar ve yöntemler: İdiyopatik TTP tanısı konulan 20 hasta (7 erkek, 13 kadın; ortanca yaş 42,5 yıl; dağılım 20-75 yıl) retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların yaş, cinsiyet, ortanca plazmaferez sayısı, laktat dehidrogenaz (LDH), trombosit sayısı, hemoglobin, hematokrit, indirekt bilirubin düzeyleri ve tedavi yanıtları değerlendirildi. Gruplar plasmic skora göre oluşturuldu.

Bulgular: Hastaların plazmaferez işlemi öncesi ve sonrası 1. gün, 3. gün ve 7. gün LDH, total ve indirekt bilirubin düzeyi, kreatinin, AST/ALT, hemoglobin, lökosit değerleri ve trombosit sayıları karşılaştırıldı. Hastaların işlem öncesi yüksek olan ortanca LDH değeri, ortalama üç günde (1-19 gün) normale geriledi. Hastaların başvuru anında trombosit değerleri ortalama 47100/μL idi. Hastaların tedavi sonrası trombosit değerleri ortanca yedi günde (3-32 gün) normale döndü. Plazmaferez işlemi sayısı ortanca 8.5 (5-58) idi. Tüm hastalara prednizolon tedavisi verildi. Nörolojik tutulum ağır olan bir hastanın yanı sıra, toplamda üç hasta kaybedildi. Mortalite oranı %15 idi.

Sonuç: Trombotik trombositopenik purpura tedavisinde plazmaferez işleminin tedavi yanıtını değerlendirmede erken dönemde LDH, trombosit sayısı ve bilurubin değerlerinin takibi önemli olmaktadır. Ciddi idyopatik ADAMTS13 eksikliğini değerlendirmek için kullanılan plasmic skor için daha çok hasta verilerini içeren çalışmalara gereksinim mevcuttur.

Bu makaleyi alıntılayın: Ceylan C, Hızarcı Ş, Keskin G, Çağla Patır D, Olgun A. Evaluation of thrombotic thrombocytopenic purpura cases: A single-center experience. FNG & Demiroğlu Bilim Tıp Dergisi 2019;5(3):119-123.